La dystrophie de Fuchs est une atteinte progressive de l’endothélium, la couche la plus profonde de la cornée. Elle se traduit par un œdème cornéen et une baisse de la qualité visuelle, souvent plus marquée au réveil. Le suivi relève d’une consultation de cornée à Odysseum Ophtalmologie ; les interventions ont lieu à la Polyclinique Saint-Roch.
En résumé
L’endothélium fonctionne comme une pompe qui évacue en permanence l’eau du stroma cornéen et maintient sa transparence. Dans la dystrophie de Fuchs, ces cellules se raréfient et ne se renouvellent pas. Lorsque leur nombre devient insuffisant, la cornée s’imbibe et la vision se trouble. Le traitement médical est symptomatique ; la greffe endothéliale reste la seule technique qui apporte des cellules endothéliales nouvelles, et l’indication est posée après examen.
Indications
Atteinte de l’endothélium, cornea guttata et œdème
L’examen retrouve d’abord des excroissances de la membrane de Descemet appelées cornea guttata, visibles à la lampe à fente et en microscopie spéculaire. Elles témoignent d’une souffrance endothéliale et peuvent rester longtemps isolées, sans retentissement visuel. Lorsque la densité cellulaire diminue, la fonction de pompe ne compense plus : le stroma s’épaissit, un œdème apparaît, puis parfois des bulles épithéliales douloureuses.
Symptômes et évolution
La gêne la plus caractéristique est une vision brouillée le matin, qui s’éclaircit au fil des heures : les paupières restant fermées pendant le sommeil, l’évaporation est réduite et la cornée s’hydrate davantage. À un stade plus avancé, le brouillard persiste toute la journée et s’associe à des halos, à un éblouissement et à une baisse de contraste. L’évolution est lente et très variable ; certaines formes restent stables pendant des années. Un caractère familial est fréquent, et une transmission autosomique dominante à expression variable est décrite.
Quand une greffe est-elle envisagée ?
L’indication n’est pas posée sur le seul aspect de la cornée mais sur le retentissement fonctionnel : baisse de vision gênant les activités quotidiennes, brouillard permanent, douleurs liées à des bulles épithéliales, œdème qui ne se contrôle plus. Elle tient compte de l’état du cristallin, de la pression intraoculaire et du potentiel visuel de l’œil. Les autres techniques sont décrites dans le dossier chirurgie de la cornée.
Bilan préopératoire
Examens réalisés
La microscopie spéculaire analyse la densité et la morphologie des cellules endothéliales ; son interprétation devient difficile lorsque la cornea guttata est dense. La pachymétrie mesure l’épaisseur cornéenne, dont l’augmentation traduit l’œdème. La tomographie cornéenne cartographie cette épaisseur et recherche des signes précoces de décompensation. S’y ajoutent l’acuité visuelle, la lampe à fente, la pression intraoculaire, le fond d’œil et une biométrie lorsqu’un geste sur le cristallin est envisagé.
Contre-indications
Une infection ou une inflammation oculaire évolutive, un glaucome non équilibré, une chambre antérieure très remaniée ou une atteinte rétinienne limitant le potentiel visuel conduisent à différer l’intervention ou à revoir la stratégie. L’aptitude à respecter le positionnement postopératoire et le traitement local prolongé est également prise en compte.
Déroulement
Anesthésie et durée
L’intervention se déroule au bloc opératoire, le plus souvent sous anesthésie locorégionale, parfois générale selon le terrain. La prise en charge est habituellement ambulatoire, point confirmé en consultation d’anesthésie.
Les étapes de la DMEK
La DMEK remplace sélectivement la membrane de Descemet et l’endothélium pathologiques par ceux d’un greffon issu d’un don. La membrane malade est retirée, le greffon est introduit par une petite incision, déplié dans la chambre antérieure puis plaqué contre la face postérieure de la cornée par une bulle d’air ou de gaz. Aucune suture cornéenne étendue n’est nécessaire, et le maintien de la position allongée sur le dos conditionne l’adhérence du greffon.
La DMEK est aujourd’hui la technique le plus souvent proposée dans cette indication lorsqu’elle est réalisable. Dans certaines situations — chambre antérieure complexe, œil déjà opéré, cornée très œdémateuse — une DSAEK-UT peut lui être préférée. Les options sont détaillées sur la page greffe de cornée.
Association à la cataracte
La dystrophie de Fuchs et la cataracte coexistent fréquemment, et la chirurgie de la cataracte peut elle-même accélérer une décompensation endothéliale. Deux stratégies sont possibles : un geste combiné dans le même temps opératoire, ou une chirurgie en deux temps. Le choix dépend de l’opacification du cristallin, de l’âge, de l’état de l’endothélium et des objectifs réfractifs. Le calcul de l’implant est moins précis dans ce contexte, et une correction résiduelle en lunettes reste possible.
Traitements médicaux d’attente
Avant l’indication chirurgicale, des collyres ou pommades hypertoniques peuvent réduire temporairement l’œdème et la gêne matinale. Leur effet est symptomatique et ne modifie pas l’évolution. Le contrôle de la pression intraoculaire et le traitement d’une sécheresse associée participent au confort. Une lentille pansement peut être proposée dans les formes bulleuses douloureuses.
Dans des formes sélectionnées, limitées à la zone centrale et avec un endothélium périphérique conservé, une technique consistant à retirer la membrane de Descemet centrale sans greffon (*Descemet stripping only*) a été décrite, éventuellement associée à un collyre inhibiteur de la Rho-kinase. Ses indications restent étroites et ses résultats font l’objet d’essais en cours.
Suites et récupération
Les premiers jours
Le respect du positionnement allongé sur le dos conditionne l’adhérence du greffon. Sa durée et ses modalités sont précisées individuellement avant la sortie ; elles doivent être suivies strictement, y compris lorsque la vision semble s’améliorer. Gêne, larmoiement et vision très floue liée à la bulle de gaz sont habituels. Un collyre corticoïde et un collyre antibiotique sont prescrits, à posologie décroissante. Un contrôle précoce vérifie l’adhérence du greffon et la pression intraoculaire.
Le suivi
La vision s’améliore souvent en quelques semaines après une DMEK lorsque le déroulement est simple, plus lentement si l’œdème était ancien ou si la cornée présentait des remaniements cicatriciels. La récupération est un peu plus lente après DSAEK-UT. Le traitement corticoïde local est poursuivi longtemps, à faible posologie, et son arrêt ne doit pas être décidé seul. Une surveillance à vie reste nécessaire.
Risques et limites
La greffe endothéliale ne garantit pas un résultat visuel. Le décollement partiel du greffon est la complication la plus fréquente après DMEK : il peut nécessiter une réinjection d’air, voire une nouvelle greffe. Sont également possibles l’échec primaire du greffon, l’hypertonie liée à la bulle de gaz ou aux corticoïdes, l’infection, l’inflammation intraoculaire, l’apparition ou l’aggravation d’une cataracte, et la perte endothéliale progressive pouvant conduire à une nouvelle intervention à distance.
Le rejet reste possible, y compris plusieurs années après. Une baisse de vision, une rougeur, une douleur ou une photophobie d’apparition récente doivent conduire à consulter sans délai. Enfin, lorsque la baisse de vision est en partie liée à une autre cause — cataracte, atteinte rétinienne, glaucome — le bénéfice de la greffe est partiel et cela doit être exposé avant la décision.
Prise en charge
La greffe endothéliale est un acte thérapeutique. L’hospitalisation, le greffon et les actes chirurgicaux relèvent des conditions habituelles de prise en charge par l’Assurance Maladie ; les conditions applicables à chaque situation sont vérifiées lors de la consultation. Le Dr Schmitt-Bernard exerce en secteur 2 sans OPTAM : les honoraires peuvent comporter un dépassement, et un devis écrit est remis avant tout acte à honoraires libres.
Questions fréquentes
Pourquoi la vision est-elle plus floue le matin ? Pendant le sommeil, les paupières fermées réduisent l’évaporation à la surface de l’œil : la cornée retient davantage d’eau et son œdème augmente. Au fil des heures, l’évaporation reprend et la vision s’éclaircit. Cette variation au cours de la journée est l’un des éléments les plus évocateurs.
La dystrophie de Fuchs rend-elle aveugle ? La maladie touche la transparence de la cornée, non la rétine ni le nerf optique. Non traitée, elle peut entraîner une baisse de vision importante et des douleurs au stade des bulles épithéliales. Une greffe endothéliale peut restaurer la transparence, mais les résultats varient selon le stade et l’état des autres structures de l’œil.
Est-elle héréditaire ? Un caractère familial est fréquent et une transmission autosomique dominante à expression variable est décrite. Tous les apparentés ne développent pas la maladie, et sa sévérité varie au sein d’une même famille. Un examen peut être proposé aux apparentés présentant des symptômes.
Existe-t-il un traitement médical qui guérit la maladie ? Non. Les collyres et pommades hypertoniques réduisent temporairement l’œdème et la gêne matinale, mais leur effet est symptomatique et ne modifie pas l’évolution. À ce jour, la greffe endothéliale reste la seule technique qui apporte des cellules endothéliales nouvelles. Le moment de l’intervention est discuté selon le retentissement fonctionnel.
Faut-il opérer la cataracte en même temps ? Cela se discute. La chirurgie de la cataracte peut accélérer une décompensation endothéliale, ce qui plaide parfois pour un geste combiné. Une chirurgie en deux temps peut à l’inverse être préférée selon l’état du cristallin, l’âge et les objectifs réfractifs. Le calcul de l’implant est moins précis dans ce contexte.
Combien de temps faut-il pour retrouver la vision après une DMEK ? La vision s’améliore souvent en quelques semaines lorsque le déroulement est simple, l’absence de suture évitant les déformations de surface. La récupération est plus lente si l’œdème était ancien ou si le stroma présente des remaniements cicatriciels. Délais et résultat final varient d’un œil à l’autre.
Le greffon peut-il se décoller ? Oui. Le décollement partiel est la complication la plus fréquente après DMEK. Il est dépisté lors des contrôles postopératoires et peut nécessiter une réinjection d’air ; dans certains cas, une nouvelle greffe s’impose. Le respect du positionnement prescrit contribue à limiter ce risque.
Références scientifiques
- Systematic review and meta-analysis of femtosecond laser-enabled keratoplasty versus conventional penetrating keratoplasty — Eur J Ophthalmol, 2021. PubMed 32223431 ↗
Cette référence porte sur la kératoplastie transfixiante, non sur les greffes endothéliales : aucune des références vérifiées disponibles ne documente la DMEK dans la dystrophie de Fuchs.
Contenu médical revu par le Dr Clair-Florent Schmitt-Bernard — 31 juillet 2026
Chirurgien ophtalmologiste · RPPS 10003229605. Cette page fournit une information générale et ne remplace pas une consultation. Indications, bénéfices attendus, risques et alternatives sont exposés individuellement en consultation. Consulter le parcours complet.
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